多系统萎缩的前兆

1.神经精神系统

多系统萎缩患者情绪障碍主要表现为轻到中度抑郁、焦虑和淡漠，部分患者出现强哭强笑、惊恐发作等行为异常，非药物性幻觉也是多系统萎缩的支持性特征，发生率约为15%，患者常就诊于精神科。对于重度抑郁、焦虑或情绪失控的患者，选择性5-羟色胺再摄取抑制剂比三环类抗抑郁药物更安全有效，不易恶化OH和尿潴留，有助于缓解抑郁症和淡漠。

2.循环系统

多系统萎缩患者直立性低血压（OH）的发生率为72.4%~81.0%，且多于首诊时即已出现（63.2%）。患者常因头晕（立位时加重）、黑矇、视物不清、头重脚轻感、疲乏等就诊于心内科，严重时可反复晕厥。多系统萎缩患者还会出现仰卧位高血压、餐后低血压等症状，发生率约为50%，患者因血压不稳或心律失常而就诊于心内科。临床应注意患者早期血压的管理，合理用药，采取合适体位等，合并OH者建议高钠饮食、多饮水，避免湿热环境和从事产热性运动，可辅助医用弹力袜和束腰带；合并餐后低血压时建议少食多餐和低碳水化合物摄入，低温饮食；药物包括氟氢化可的松、米多君、麦角胺、咖啡因等。

3.呼吸系统

多系统萎缩患者的呼吸症状主要为睡眠期的呼吸功能障碍（sleep-related breathing disorder，SRBD），发生率为65%，其中最严重的特征性夜间吸气性喘鸣（表现为刺耳而紧张的高调吸气音）的发生率为37.5%，可能导致猝死，是预后不良的独立预测因子。其次为阻塞性睡眠呼吸暂停、中枢睡眠呼吸暂停、不规律呼吸和Cheyne-Stokes呼吸模式等，患者常就诊于喉科或呼吸科。有多系统萎缩患者更易出现喘鸣，也更易导致日间嗜睡症状。呼吸障碍是多系统萎缩患者管理的关键，治疗建议可采用家庭非侵入式正压通气，气管吻合术可预防由于双侧声带麻痹而引起的气道阻塞，但晚期多系统萎缩患者气管吻合术后高通气引起低碳酸血症，可能会加重中枢性呼吸暂停的频率。

4.消化系统

便秘可能是帕金森病和多系统萎缩共同的早期临床特征，但帕金森病便秘一般较多系统萎缩出现晚，且更严重，甚至可导致功能性肠梗阻。多系统萎缩其他消化道症状包括胃轻瘫，肛门括约肌失神经支配可导致失禁。多系统萎缩便秘治疗需适量补水、高纤维饮食、益生菌、体力活动等，药物推荐聚乙二醇。

5.其他

（1）泌汗障碍

多系统萎缩患者泌汗障碍可表现为出汗减少、无汗或出汗增多，早期因畏寒或燥热感常就诊于中医科，后期可体温升高就诊于感染科。

（2）疼痛

多系统萎缩疼痛的发生率为73%，常见于女性，多为肢体、颈部和背部疼痛，类型分别为肌肉骨骼占59.5%，神经性占8.6%，中枢型占28.0%，疼痛的原因包括持续性震颤、肌肉僵硬、肌张力障碍、肌肉骨骼损伤及炎症等。治疗多采用非特异性对症治疗，使用多巴胺能药物可以改善疼痛强度，有规律的运动可能是另一种治疗疼痛的方法。

（3）疲劳

多系统萎缩疲劳是一种纯主观性症状，发生率约为61.0%，可能是多系统萎缩患者自然史病程中出现的症状，是严重影响多系统萎缩患者生活质量的决定性因素之一。目前临床常采用疲劳严重程度量表、疲劳影响量表或运动和认知疲劳量表，以统一评估疲劳的严重程度。