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多系统萎缩有哪些症状

来源:昆明康瑞医院 日期:2024-04-23 16:46:14 浏览: 0

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多系统萎缩(MSA)是一种少见而进行性的神经系统退行性疾病,它主要影响中枢神经系统(包括大脑和脊髓)以及自主神经系统(自主神经系统控制自主体功能,如心跳、血压、消化和排泄等)。临床主要表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征等多种组合,早期诊断相对困难,预后不佳。

1. 帕金森综合征:MSAP型以帕金森综合征为突出表现,主要表现为运动迟缓,伴肌强直或震颤,但帕金森病(Parkinson's disease)典型的搓丸样"震颤少见,多为皮质震颤。MSA患者帕金森综合征进展快,容易出现姿势平衡障碍,往往对多巴胺能药物应答欠佳。帕金森综合征与患者黑质纹状体变性有关。

2. 小脑综合征:临床表现为步态共济失调、肢体共济失调、小脑性构音障碍和小脑性眼动障碍(持续凝视诱发的水平型或下跳型眼震和扫视性眼动过度),与橄榄脑桥小脑萎缩有关。

3. 泌尿系统功能障碍:临床表现包括储尿和排尿功能异常,前者表现为尿频、尿急、夜尿、尿失禁,统称为膀胱过度活动征;后者包括排尿费力、尿流间断、尿线细而无力、排尿不尽感、重复排尿等。

4. 其他非运动症状:

1)喘鸣:患者由于声门裂狭窄在睡眠或清醒时发出高调的吸气声,夜间喘鸣不易被发现。

2)睡眠障碍。

3)吸气性叹息:临床表现为不自主地深吸气叹息或喘息

4)冷手冷脚:表现为冷手冷脚和肤色变化(紫色或蓝色),按压可发白,恢复较慢,提示血液循环回流不佳。与肢体末端血管交感神经调控障碍有关。

5)勃起障碍:临床表现为无法勃起或勃起维持困难导致性功能障碍。

5. 其他运动症状:

1)姿势不稳:表现为后拉试验时患者退后3步及以上,或在没有检查者帮助的情况下有跌倒的倾向。

2)口面部肌张力障碍:表现为不自主的口面部运动异常,可由左旋多巴诱发或加重,不伴或仅伴有轻微的肢体运动障碍。

3)咽喉肌运动障碍:患者可出现构音障碍,表现为发音困难、说话缓慢含糊,通常需要重复对话。患者也可表现为吞咽困难、流涎,需要调整饮食进行适应。与疑核损伤有关

4)巴宾斯基征阳性:是上运动神经元损伤的表现,需要排除颅内肿瘤、感染、脑血管疾病、脱髓鞘疾病、代谢性疾病和脊髓型颈椎病等其他原因导致的病理征阳性。

5)肌阵挛样姿势性或动作性震颤:当患者维持抵抗重力的姿势或自主运动时,手或手指出现不规律的小幅度震颤,伴刺激敏感的肌阵挛。

6)姿势畸形:至少包括以下1项,颈部前屈或侧屈、躯干前屈、Pisa综合征和手足挛缩。

 

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