据统计，全球每10万人中约有3-5人患有多系统萎缩（MultipleSystemAtrophy,MSA），这是一种罕见但致命的神经系统退行性疾病。由于症状与帕金森病高度相似，超过60%的患者在初期被误诊，错过最佳干预时机。随着病情进展，患者逐渐丧失行走、说话甚至吞咽的能力，平均生存期仅为6-10年。昆明康瑞医院神经内科陈鸿耀医生指出，早识别、早干预是延缓病情的关键，但公众对该病的认知仍存在巨大空白。

什么是多系统萎缩？

多系统萎缩（MSA）是一种罕见的中枢神经系统退行性疾病，主要累及自主神经、运动协调和小脑功能。患者的中枢神经细胞因异常蛋白质（α-突触核蛋白）沉积而逐渐死亡，导致身体多个系统功能衰竭。MSA分为两种亚型：以帕金森症状为主的MSA-P型和以小脑共济失调为主的MSA-C型。陈鸿耀医生强调，MSA的病情进展速度远超帕金森病，且对常规药物治疗反应较差，因此精准诊断至关重要。

哪些症状敲响警钟？

MSA的早期症状隐匿且多样，包括直立性低血压（站立时头晕甚至晕厥）、排尿障碍、便秘、声音嘶哑、步态不稳等。随着病情发展，患者可能出现肢体僵硬、震颤、平衡能力丧失，甚至呼吸困难。陈鸿耀医生提醒，若中年人群（50-60岁高发）突然出现不明原因的血压波动或运动障碍，需高度警惕MSA可能，应尽早就医排查。

病因探索——谁在摧毁神经系统？

目前MSA的确切病因尚未明确，但研究认为与遗传易感性、环境毒素（如农药接触）、线粒体功能障碍及神经炎症反应有关。α-突触核蛋白的错误折叠和聚集是核心病理特征，但其触发机制仍待破解。陈鸿耀医生指出，长期吸烟、重金属暴露及头部外伤可能增加患病风险，但尚无直接证据表明单一因素会导致MSA，需综合评估。

诊断困境——为何总被误诊？

MSA的诊断依赖临床表现、影像学（如MRI显示脑桥“十字征”）及自主神经功能检测，但早期极易与帕金森病、单纯性自主神经衰竭混淆。陈鸿耀医生坦言，国内能精准鉴别MSA的医疗机构有限，部分患者辗转多家医院仍无法确诊。昆明康瑞医院通过多学科会诊（MDT）及先进的功能影像技术，显著提高了诊断准确率。

现有治疗手段——能否按下暂停键？

目前MSA无法治愈，治疗以缓解症状、延缓进展为主。针对低血压可使用氟氢可的松，运动障碍尝试左旋多巴（但有效率不足30%），康复训练则帮助维持肌肉功能。陈鸿耀医生表示，新兴的干细胞疗法和基因调控研究虽带来希望，但仍处于临床试验阶段。患者需通过个体化方案（如胃肠营养支持、呼吸干预）提升生存质量。

昆明康瑞医院的诊疗——为患者点亮希望

昆明康瑞医院神经内科在陈鸿耀医生带领下，组建了云南省MSA专病诊疗团队，整合自主神经功能评估、分子影像及中西医结合康复技术，为患者提供从早期筛查到晚期照护的全周期管理。医院引进国际先进的重复经颅磁刺激（rTMS）和靶向神经修复疗法，在延缓病情进展方面取得显著成效。同时，通过患者教育及家庭护理指导，帮助家庭应对这一“隐形杀手”的长期挑战。